Orbita Hastalıkları

Orbita nedir ve neden önemlidir?

Orbita (göz çukuru); göz küresini, gözün hareketinden sorumlu kasları, göz sinirlerini, damarları ve bağ dokusunu içeren, yüz ve kafatası kemikleri ile sınırlandırılmış kemik boşluktur. Burnun her iki yanında olmak üzere 2 adettir. Erişkin bir bireyde hacmi ortalama 30 cc’dir ve göz güresi ortalama 7 cc alan kaplar.

Orbita; görme fonksiyonunun sağlanabilmesi için gerekli yapıları içermenin yanısıra; yukarıda beyin boşluğu, arkada beyin-omurilik sıvısı ve yanlarda nefes almamızda rol oynayan sinüsler ile yakın komşuluğu nedeniyle de oldukça önemli bir alandır.

Orbita hastalıkları nelerdir?

Orbitada yer alan dokuların etkilendiği hastalıklar “orbita hastalıkları” olarak isimlendirilir. Bu hastalıklar; klinik etkilerine göre iltihabi, yer kaplayıcı, yapısal, vasküler veya fonksiyonel değişikliklere yol açan hastalıklar olarak gruplandırılabileceği gibi; oluşum nedenlerine göre de doğumsal orbita bozuklukları, iltihabi orbita hastalıkları, orbita tümör ve malformasyonları ve travmaya bağlı orbita bozuklukları olarak gruplandırılabilir.

Orbita hastalıklarının belirtileri nelerdir?

Orbita boşluğu kemik dokular ile çevrelenmiştir. Bu nedenle orbitada meydana gelen ani hacim artışı (ödem, kanama, iltihabi reaksiyonlar) veya yer kaplayıcı lezyonlar (kitle, apse, hematom gibi) diğer dokuların sıkışmasına, yer değiştirmesine veya fonksiyon kaybına yol açar. Ayrıca etkilenen dokularda da yapısal ve fonksiyonel değişiklikler görülür.

Gözde öne doğru yer değiştirme (proptozis), damarların belirginleşmesi, göz arkasında ağrı, görme kayıpları, renk görmenin bozulması, görme alanının daralması, göz hareketlerinin azalması ve/veya ağrılı olması, çift görme ve yeni gelişen şaşılıklar orbita hastalığı açısından araştırılması gereken uyarıcı belirtilerdir. Travma sonrası çevre kemik dokularda kırık ve yer değiştirme gelişebilir.

Buna bağlı olarak orbita içi yapılar ve göz küresi aşağı (hipoglobus) ve içe (enoftalmus) doğru yer değiştirebilir. Kırık bölgesinde göz dışı kasların ve bağ dokusunun sıkışması; şaşılık, göz hareketlerinde kısıtlılık, ağrı ve çift görmeye neden olur.

Doğumsal orbita bozuklukları nelerdir?

Doğuştan (konjenital) orbita hastalıkları; göz küresi ve çevre dokuların gelişimsel bozukluklarını ve tümörlerini kapsar. Göz küresinin hiç gelişmemesi (göz yokluğu, anoftalmi) veya yetersiz gelişmesi (mikroftalmi) sıklıkla çevre orbita dokusunun da gelişiminde aksama ile birliktelik gösterir.

Doğumda veya öncesinde; gözün olmadığı durumlarda, orbitada ve etkilenen yüz yarısında yetersiz gelişim veya asimetri fark edilir, eşlik eden nörolojik gelişim bozuklukları veya sendromlar mevcutsa bunlara ait belirtiler saptanabilir. Özellikle tek taraflı anoftalmi/mikroftalmi varlığında; orbita gelişiminin sağlanması ve ilerleyen dönemde yüz asimetrisinin önlenebilmesi için erken dönemde hacim oluşturucu tedavilere başlanmalıdır.

Kafa ve yüz kemiklerinin gelişimsel bozuklukları (kraniyosinositozlar, meningosel/ensefalosel gibi doğumsal yarıklar) ve bazı sendromlar (Goldenhar Sendromu, Treacher Collins Sendromu gibi) orbitayı oluşturan kemik çerçeveyi etkileyerek doğumsal orbita bozukluklarına yol açabilir.

Doğumsal orbita tümörlerinin en sık görüleni dermoid ve epidermoid kistlerdir, sıklıkla kaş ucunda yerleşimli, çok yavaş büyüme gösteren, yumuşak ve ağrısız şişlik olarak fark edilirler. Dermolipom adı verilen doğumsal tümör ise göz küresinin üzerinde yağ bezesi görünümünde seçilir, üzerinde ince kıllar barındırabilir.

Teratom ise doğumda bir gözde öne çıkma (proptozis) olarak fark edilir. Ayrıca hamartom, köristom gibi tümörler de görülebilir. Doğumsal orbita tümörleri sıklıkla iyi huylu olsa da bebeklikte göz çevresi ve yüz gelişimini, gözün pozisyonunu ve görme sinirini etkileyebileceğinden tanının erken dönemde konması ve uygun takip aralığının belirlenmesi gerekir.

Orbitanın iltihabi hastalıkları nelerdir?

Orbitanın iltihabi hastalıkları; enfeksiyöz veya enfeksiyöz olmayan (inflamatuar) nedenler ile orbitada yer alan dokuların ödemlenmesine, hacimlerinin artmasına, bazı dokuların sıkışmasına ve sonuç olarak yapısal-fonksiyonel değişikliklere yol açar. Gözde öne çıkma, göz arkasında ağrı ve çift görme gibi belirtiler görülebilir.

Enfeksiyöz hastalıklar, sıklıkla, görmenin korunabilmesi, beyin ve beyin zarlarına yayılımın önlenebilmesi için; yakın takip ve hastaneye yatırılarak medikal/cerrahi tedavi gerektirir. Enfeksiyöz olmayan nedenlerin başında tiroid hastalığına bağlı göz tutulumu yer alır. Bazı romatizmal hastalıklarda da orbitanın iltihabi hastalığı görülebilir.

Psödotümör orbita (idiyopatik orbital inflamasyon sendromu)

Klinik bulguları ve radyolojik görüntüleri orbita tümörüne benzeyen ancak tümör olmaksızın iltihabi reaksiyon nedeniyle gelişen hastalıktır. Göz dışı kaslarda kalınlaşma, gözyaşı bezinde büyüme veya orbitada sınırları belirsiz kitle görünümüne yol açabilir.

Travmaya bağlı orbita bozuklukları nelerdir?

Künt veya keskin travmalara bağlı orbitada hasar meydana gelebilir. Araç içi/dışı trafik kazaları, yüksekten düşme, göze yumruk veya futbol topu gelmesi künt orbita travması örnekleridir. Künt travmalarda sıklıkla orbita kemik duvarlarında kırılma ve orbitada kanama görülür.

Orbita kırıkları; gözde çift görmeye neden oluyorsa, göz hareketlerinde kısıtlılık mevcutsa, gözde içeri çökmeye yol açıyorsa, çoklu kırık var ise ve ileri derecede estetik kusur gelişiyorsa tedavi gerektirirler. Keskin travmalar ise bıçak, ateşli silah, demir parçası, kalem gibi delici bir cisimle meydana gelen orbita yaralanmalarıdır.

Göz küresi hasarının yanısıra, orbita kırığı, kanama veya orbita içinde yabancı cisim görülebilir. Tüm orbita travmalarında, hayati fonksiyonlar kontrol altına alındıktan sonra, tecrübeli bir oküloplastik cerrah tarafından muayene ve gerekli ise acil müdahalelerin yapılması, görme yetisinin korunması açısından büyük önem taşımaktadır.

Orbita tümörü nedir?

Orbita tümörü, göz çukurunda bulunan yapılardan köken alan tümörlerdir. Orbita tümörleri iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) tümörler olabilir. Bu bölgede göz ve görme ile ilgili önemli yapılar bulunduğundan, tümör iyi huylu da olsa görmeyi bozucu etkiler oluşturabilir.

Orbita tümörleri nelerdir?

Orbitada bulunan kas, sinir, damarsal yapılar, gözyaşı bezi, bağ dokusu ve çevre kemik dokusu kaynaklı tümörler görülebilir (primer orbita tümörleri). Orbita çevresinde yer alan beyin/beyin zarı tümörleri, sinüs tümörleri, göz kapağı ve göz küresi tümörleri de orbitaya yayılabilir (sekonder orbita tümörleri).

Ayrıca lösemi, akciğer kanseri, meme kanseri, prostat kanseri gibi hastalıklarda tümör hücrelerinin orbitaya yayılımı da söz konusu olabilmektedir (metastatik orbita tümörleri).

Orbita tümörü belirtileri nelerdir?

Orbita tümörlerinde ilk ortaya çıkan belirti, kitlenin yer kaplayıcı etkisi ile gözü ve çevresindeki yapıları öndeki açıklıktan dışarı itmesi ve gözün ileriye doğru çıkmasıdır (proptozis).

Tümörün yerleşimine göre göz küresi, diğer göze göre, daha aşağıya veya daha yukarı da itilmiş olabilir. Orbita içerisinde yer alan yağ dokusunun öne doğru itilmesi kapaklarda ve kaş altında şişliğe yol açabilir.

Ayrıca kitle ve çevresindeki reaksiyona bağlı olarak veya gözde ileri doğru itilmenin oluşturduğu gerginlik nedeniyle görme siniri hasar görebilir, yapısal ve fonksiyonel kayıplar gelişebilir. Klinik belirtileri, etkilenen gözde görmenin azalması/kaybı, görme alanında perdelenme ve renk görmenin bozulmasıdır.

Gözü hareket ettiren kaslardan kaynaklanan veya bu kaslara bası yapan tümörlerde, kas fonksiyonları etkilenir. Göz hareketleri ve iki göz ile birlikte görme; her iki gözdeki kasların koordinasyonuna bağlıdır ve herhangi bir kasta tümöre bağlı etkilenme bu koordinasyonun bozulmasına yol açar. Göz hareketlerinde kısıtlılık, şaşılık ve çift görme gelişebilir.

Orbitada bulunan toplar-damarların sıkışması, göz küresi yüzeyinde normalde fark edilmeyen kılcal damarların genişleyerek belirginleşmesine ve gözde kızarık görüntüye neden olur. Ayrıca damarsal tümörler kapaklara da uzanım gösterebilir ve dışardan bakıldığında kapak cildinin altında ince kırmızı-mor damarlar seçilebilir.

Orbitayı çevreleyen kemik dokudan kaynaklanan tümörlerde yüzde asimetri görülebilir.

Görme bulanıklığı, çift görme veya kitle etkisine bağlı olarak baş ağrısı görülebilir. Gözyaşı bezinin etkilendiği tümörlerde gözde kuruluk hissi gelişebilir ve üst kapak dış kısmı aşağı doğru sarkar (yatay S harfi şeklini alır). Gözyaşı emiliminde görev alan kanalını tümörlere bağlı tıkanması ise gözde sulanmaya yol açar.

Bazı çocukluk çağı tümörleri oldukça yavaş ilerler ve uzun dönem belirti görülmeyebilir. Öte yandan bazı tümörlerde ise göz çevresinde ani morluklar gelişebilir.

Orbita tümörü nedenleri?

Orbita tümörleri bu alanda bulunan tüm dokulardan kaynaklanabileceği gibi komşu yapılarda veya uzak vücut bölgelerinde yerleşen kanserlerden de yayılabilir. Orbitada yer alan kas, sinir, damarsal yapılar, gözyaşı bezi, bağdokusu ve çevre kemik dokusu kaynaklı tümörler primer orbita tümörleri olarak isimlendirilir.

Orbita çevresinde yer alan beyin/beyin zarı tümörleri, sinüs tümörleri, göz kapağı ve göz küresi tümörlerine bağlı orbitaya yayılım sekonder orbita tümörlerine neden olur. Ayrıca lösemi, akciğer kanseri, meme kanseri, prostat kanseri gibi hastalıklarda da tümör hücrelerinin orbitaya yayılımı metastatik orbita tümörlerine yol açabilir.

Primer orbita tümörleri

Primer orbita tümörleri başlıca orbita dokularından köken alan tümörleri ifade etmektedir. Orbitada gözdışı kaslar, sinirler, damarsal yapılar, gözyaşı bezi ve bağ dokusu bulunmaktadır. Kapiller hemanjiom, kavernöz hemanjiom, ve lenfanjiom damarsal yapılardan köken alan tümörlerdir.

Optik sinir gliomu, nörofibrom, menenjiom ve schwannoma ise sinir dokusu veya sinir kılıflarından kaynaklanır. Orbital kas, kıkırdak, kemik ve bağ dokuda; fibröz histiositom, soliter fibröz tümör, fibröz displazi, osteom gibi iyi huylu veya rabdomiyosarkom, osteosarkom, kondrosarkom, fibrosarkom gibi kötü huylu tümörler görülebilir. Başlıca gözyaşı bezi (lakrimal bez) primer tümörleri; en sık pleomorfik adenom olmak üzere, adenoid kistik karsinom ve malign mikst tümördür.

Sekonder orbita tümörleri

Sekonder tümörler; göz küresi, göz kapakları, gözyaşı yolları, sinüsler ve beyin kaynaklı tümörlerin orbitaya ilerlemesi ile görülür. En sık orbitaya yayılan göz küresi tümörü çocuklarda retinoblastom, erişkinlerde koroid malign melanomudur. Göz kapaklarının özellikle burun köküne yakın kısmında yerleşen tümörlerde orbitaya yayılım daha risklidir.

Metastatik orbita tümörleri

Vücutta bulunan başka bir kanser bölgesinden, sıklıkla kan yolu ile, orbitaya tümör hücresi yayılımıdır. Tüm iç organ, kan ve cilt tümörleri orbitaya yayılım gösterebilir. Çocuklarda en sık lösemi, lenfoma ve nöroblastom nedeniyle orbita metastazı görülür.

Lösemiye bağlı orbita metastazlarında sıklıkla lösemi tanısından önce göz metastazı gelişir, ilk bulgu bir veya iki gözde öne çıkmadır. Nöroblastomda ise hastalığın ileri dönemlerinde orbita metastazı görülür. Her iki göz çevresinde morluk gelişir ve travma ile karıştırılabilir.

Erişkinlerde en sık akciğer, meme ve prostat kanserine bağlı orbita metastazı görülür. Hastaların %75’inde kanser tanısı biliniyorken %25’inde orbita bulguları kanserin ilk habercisi olabilir. Fazla kanlanması nedeniyle en sık göz hareketinden sorumlu kaslara metastaz gelişir ve ilişkili belirtiler görülür.

Bilinen kanser veya kanser öyküsü olan bireylerde göz arkasında ağrı, gözde öne çıkma ve göz hareketinde kısıtlanma varlığında orbita metastazı açısından incelenmelidir.

Orbita tümörleri nasıl tedavi edilir?

Öncelikle tümörün iyi huylu veya kötü huylu olduğuna dair fikir edinilmelidir. Bazı tümörlerde; klinik ve/veya radyolojik bulgular tipiktir ve patolojik tanıya ihtiyaç duyulmadan tedavi planlamasına geçilebilir.

Bir grup hastada ise tanısal amaçlı biyopsi yapılmakta ve tümör tipi histopatolojik inceleme ile belirlenmektedir. Kötü huylu primer orbita tümörlerinde başlıca tedavi cerrahidir, tümörün yerleşimine ve türüne göre cerrahi plan belirlenir.

Görme sinirine bası yapan, görmeyi tehdit eden, gözde belirgin yer değişimine veya çift görmeye neden olan tümörlerde, iyi huylu da olsa, cerrahi tedavi gerekebilir. Özellikle bazı çocukluk çağı orbita tümörlerinde ve metastatik tümörlerde kemoterapi ve/veya radyoterapi daha etkili tedavi sağlayabilir.

Sekonder orbita tümörlerinin tedavisinde; orbitaya uzanan kitlenin temizlenmesi, göz belirtilerinde rahatlama sağlayabilse de sıklıkla diğer ilgili branşlar ile birlikte değerlendirme ve gerekirse eşzamanlı cerrahi planlanır.